Болезнь Фара на КТ

Компьютерная томография - экспертный способ нейровизуализации без инвазивного проникновения в тело, основанный на использовании ионизирующего излучения и программной обработке данных. В оценке мозговых структур, подвергшихся дегенеративным изменениям с кальцификацией (избыточным отложением кальция), КТ имеет явные преимущества по сравнению с МРТ. Одним из поводов сделать компьютерную томографию является подозрение на болезнь Фара. Эту редкую патологию характеризует первичная кальцификация вещества головного мозга - преимущественно базальных ганглиев и зубчатых ядер мозжечка. В тяжелых случаях участки кальциноза обнаруживают в таламусе, коре больших полушарий. Болезнь Фара может выявляться в любом возрасте, вне зависимости от пола. Выделяют ювенильную и сенильную формы.

Симптомы и выраженность проявлений вариативны, зависят от конкретного случая, первоначально преобладают двигательные нарушения. У некоторых пациентов диагностируют сопутствующую деменцию. 

Для ювенильной формы, которую регистрируют у детей и подростков, характерны хорея (быстрые прерывистые движения конечностей) или хореоатетоз - когда добавляются медленные судорожные подергивания пальцев рук.

Для возрастных людей с сенильной формой болезни Фара более типична клиническая картина паркинсонизма, включающая:

• ригидность мышц;
• головную боль, ухудшение памяти, бессонницу, депрессию, прогрессирующее снижение интеллекта, психоз (последний может быть ложно трактован, как шизофрения);
• слабость, утомляемость, замедленность движений, маскообразное лицо, монотонность речи, специфическую походку мелкими шагами, практически без отрыва ног от опоры;
• флексорную позу, формирующуюся из-за преобладания тонуса мышц-сгибателей - голова приведена к туловищу, руки согнуты в локтевых суставах, прижаты к телу;
• дисфагию (затруднение глотания);
• нарушения моторики, нистагм;
• эпилептические припадки - чаще встречаются при манифестации заболевания в раннем возрасте;
• синдром навязчивых движений;
• измененную чувствительность;
• ночные мышечные спазмы;
• ряд патологических рефлексов, свидетельствующих о вовлечении пирамидальных путей;
• недержание мочи. 

“Болезнь” и “синдром” Фара - синонимичные понятия, но первый термин, по мнению некоторых авторов, более подходит для первичной семейной церебральной кальцификации, где основная роль принадлежит генетическим мутациям: развитие патологии связано с изменениями в четырнадцатой, восьмой, второй хромосомах.

О синдроме Фара говорят, если выявлены причины инфекционного, метаболического, токсического и другого генеза. Дегенеративные изменения в базальных ганглиях головного мозга возникают при нарушении кальций-фосфорного метаболизма на фоне аутоиммунного процесса (системной красной волчанки) или хирургического вмешательства на щитовидной железе или паращитовидных железах. 

Гиперкальциемия, гипонатриемия при хроническом респираторном алкалозе (увеличении рН крови со сдвигом в щелочную сторону) и развившаяся гипоксия также могут вызвать оссификацию церебральных структур. 

Вторичный синдром Фара ассоциирован с:

• инфекциями, включая ВИЧ, бруцеллез, вирус Эпштейна-Барра;
• наследственными заболеваниями;
• митохондриальными патологиями и пр.

Болезнь Фара КТ-томограмме: симметричные двусторонние петрификаты в веществе головного мозга

Наибольшей информативностью обладают снимки, полученные посредством мультиспиральных томографов, способных выполнить от 16 срезов за один оборот рабочей поверхности. МСКТ позволяет уменьшить рентгеновскую нагрузку в зависимости от целей и задач исследования. По показаниям сканирование выполняют с контрастированием, что обеспечивает лучшую видимость границ между здоровыми и больными тканями, визуализирует сосудистые нарушения в области интереса. Участки кальциевых отложений не способны накапливать фармпрепарат, что является одним из критериев диагноза.

С учетом вредоносного рентгеновского воздействия на организм во время процедуры беременным и маленьким детям КТ назначают по жизненным показаниям. 

КТ покажет болезнь Фара

При данной патологии отсутствует корреляция между выраженностью кальцификации и неврологическими нарушениями

Компьютерная томография демонстрирует гиперденсивные очаги (локусы повышенной плотности), связанные с симметричным двусторонним отложением кальция в:

• базальных ганглиях;
• зубчатых ядрах мозжечка;
• таламусе;
• субкортикальном белом веществе;
• коре больших полушарий и других участках головного мозга;
• сосудах - мелких артериях и артериолах.

Массивное обызвествление встречается казуистически редко. Интенсивность очагов на снимках отражает уровень концентрации элемента. Считается, что для возникновения симптоматики суммарная площадь кальцифицированных очагов должна быть 3,9 см куб.

Для диагностики болезни Фара значимы:

• неврологическая картина;
• уровни кальция, натрия, фосфора, железа, паратгормона в анализе крови пациента - при отсутствии изменений исключают обменные нарушения и гипопара-, псевдогипопаратиреоз, сопровождающиеся образованием кальцинатов;
• данные ультразвукового и радиоизотопного исследования щитовидной железы;
• результаты транскраниальной допплерографии сосудов головного мозга - хроническую церебральную ишемию рассматривают одной из причин кальцификации;
• обнаружение бактерий, вирусов, паразитов в ликворе, в том числе с использованием ПЦР-тестирования.

Кальцинаты на КТ мозга

Единичный участок обызвествления - частая находка на КТ

Очаги скопления кальцинатов различной локализации и размеров могут встречаться при ряде состояний:

• эндокринопатиях, связанных с недостаточной выработкой гормонов щитовидной железой;
• инфекциях - краснухе, цистицеркозе, токсоплазмозе, цитомегалии, туберкулезе;
• ангиопатиях - атеросклерозе, амилоидозе церебральных сосудов;
• туберозном склерозе;
• болезни Галлервордена-Шпатца, протекающей с отложением железа в базальных структурах и имеющей схожие симптомы.

Участки обызвествления регистрируют на фоне возрастной нейродегенерации головного мозга, гипо-, гипервитаминоза витамина Д, после перенесенной лучевой терапии, при болезни Паркинсона, Альцгеймера, токсическом поражении свинцом, кобальтом, метотрексатом, угарным газом. 

КТ или МРТ при болезни Фара

Минерализация в подкорковых структурах, зрительных буграх и зубчатых ядрах на магнитно-резонансной томографии при использовании стандартных режимов (стрелки)

Кальцинаты в головном мозге лучше показывает компьютерная томография. Это объясняется низким содержанием молекул воды в солевых отложениях. Практическое отсутствие протонов водорода не позволяет получить адекватный МР-сигнал от точечных очагов оссификации. Магнитно-резонансное сканирование используют для исключения иных дегенеративных процессов со схожими проявлениями. Заподозрить патологию можно по косвенным признакам.

В диагностическом центре “Магнит” в СПб обследование головного мозга выполняют на многосрезовом мультиспиральном томографе экспертного класса Siemens, производства Германия. Высокая чувствительность и специфичность метода позволяет провести дифференциальную диагностику и определить патологию на доклиническом этапе - в начале развития. Раннее обнаружение нейродегенеративных изменений и своевременное начало лечения помогут отсрочить проявления неврологического дефицита и сохранить высокое качество жизни. Для получения услуги необходима предварительная запись по телефону: 8 (812) 407-32-31 или форму обращения на сайте клиники “Магнит”.